帕金森病是中老年人常见的中枢神经系统变性疾病，患病率为15～328/10万。慢性进行性发展，以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和步态姿势异常为主要表现。一项回顾性研究表明1/3的帕金森病患者有颈部或者躯干的姿势异常[1]。异常的姿势进一步限制患者的日常生活能力，加剧行走困难，导致姿势不稳、跌倒。国内外研究表明对于帕金森病的异常姿势，整体缺乏有效治疗手段。为进一步了解帕金森病的异常姿势，本文就相关进展进行综述。

1 帕金森病常见的异常姿势

帕金森病的姿势异常包括，矢状面畸形： 躯干前曲症，垂颈症；冠状面畸形： Pisa症和脊柱侧弯等。

躯干前曲症是一种胸腰椎前曲(>45°)的姿势异常，出现在行走或站立时，仰卧时消失[2]。在帕金森病中，其流行病学发病率是4.1%～17.0%[3- 4]。在我国，一项观察性研究显示其流行病学发病率是6.5%[5]。躯干前曲症大多数出现在帕金森病的中晚期，躯干前曲角度为45°～90°，严重的可达到胸腰椎与地面平行。研究表明，帕金森病的躯干前曲症好发于帕金森病疾病程度重、左旋多巴剂量大和持续时间长、有脊椎外伤史、高龄、有自主神经功能紊乱者[2]。其发病原因至今尚未十分清楚，目前常见的两大观点是轴向的肌张力障碍和躯干伸肌肌病样改变。有研究发现该类患者有肌张力障碍的特征，有些可存在“感觉诡计”，可通过某些特定姿势或位置诱发加重[2]。Furusawa等[6]对腹外斜肌，腰部屈肌和T11水平双侧椎旁肌进行表面肌电检测，发现帕金森病伴躯干前曲症患者在直立和行走时，肌电活动增加。有肌电图及椎旁肌活检[7]显示局部肌源性改变的证据。尸检研究[8]发现，部分患者椎旁肌存在与肌病一致的肌纤维改变。

垂颈症常作为颈部肌张力障碍的表现，出现头和颈的前屈。其在帕金森病患者中发病率是6%～12%[9]。临床上患者可出现颈后部肌肉的疼痛，可引起吞咽困难，口水分泌过度、视野受限，也有“感觉诡计”。垂颈症偶尔可出现于帕金森病运动症状出现之前，但通常是帕金森病出现运动症状数年之后出现。早期，可见颈部肌肉的肥大和肌痉挛。可触及肌肉的僵硬，以头夹肌、斜方肌、胸锁乳突肌为著。其病因目前仍有争议，同躯干前曲症相似目前通常认为其发病机制与原发的肌病或继发的肌张力障碍有关。有研究认为垂颈症是局部的伸肌肌无力，在部分患者针极肌电和肌肉活检中证实有肌病样改变。而有些学者研究发现垂颈症患者站立时颈部屈肌明显的收缩，且肉毒毒素注射治疗胸锁乳突肌、前斜角肌后，前屈症状可得到改善，因此认为其与局部肌张力障碍有关[10-11]。

Pisa症目前没有统一诊断标准。Bonanni等[12]建议诊断标准为： 躯干横向弯曲>15°，行走时加重，仰卧时消失，无躯干其他活动限制。其在帕金森病中流行病学发病率为1.9%～6.67%[12-13]。临床上Pisa症状出现隐匿而缓慢，直至出现疼痛、呼吸困难、行走不稳易跌倒才被人重视。检查可发现患者在站、坐或者行走时躯干始终不自主的偏向一侧，站立时中立的感觉受到损害。其发病机制可能为多巴胺功能障碍或轴向肌张力障碍。有证据表明多巴胺能系统和这种症状的发展有关。动物研究表明偏移偏向黑质纹状体损伤侧，此种现象同样可从单侧丘脑底部切除术患者中观察到。但也有报道说轴向症状对多巴胺能治疗反应差，提示Pisa症可能涉及非多巴胺通路[14]。Pisa症肌电图主要有两种模式，模式一： 同侧腰椎旁肌的活跃。模式二： 与同侧椎旁肌相关的对侧椎旁肌的过度活跃[15]。亦有肌电图发现腹外斜肌的最大收缩不对称[16]。

脊柱侧弯是指脊柱的横向弯曲及椎骨的旋转导致躯干的不对称畸形，全脊柱正侧位X片扫描Cobb角>10°[17]。在帕金森病中，其流行病学发病率为8.5%～60%[6，18]，但这一数据可能存在差异，因为既往研究诊断并无影像学证实。患者脊柱的侧弯一般发生在初始累及肢体同侧。目前已有的研究表明，脊柱侧弯女性发病率高于男性，且年龄越大的帕金森病患者，脊柱侧弯发生率越高[18]。其发病与帕金森病疾病病程、最初侧症状、UPDRS第三部分评分、左旋多巴治疗无关。引起帕金森病患者脊柱侧弯的原因可能有遗传、激素水平、神经肌肉因素等，但确切发病机制目前尚不十分清楚。肌电检查发现脊柱侧弯患者，向一侧旋转时同侧的腹外斜肌肌电比对照组增高[19]。

2 帕金森病异常姿势治疗方法

目前没有特效的治疗方法缓解姿势异常。物理疗法，包括鼓励直立步态行走、矫形支架、背部伸展练习等，对一些患者有效，但改善程度有限且耐受性差[20-21]。多巴胺受体激动剂可改善帕金森患者的强直和弯腰姿势，但对躯干屈曲改善有限。左旋多巴对个别患者有效[22]。目前做过的研究中，抗胆碱能类[2]也并未显现出有效。丘脑底核(STN)或苍白球脑深部电刺激(DBS)手术有利于改善帕金森病运动症状，但对于躯干前曲症的疗效不确定[2，23-24]。

肉毒毒素注射治疗对帕金森病异常姿势改善起到了一定的疗效。Azher等对6例躯干前曲症的帕金森病患者进行了腹直肌或/和椎旁肌局部肉毒毒素注射治疗，其中3例有较好的疗效，并持续8周以上。Von等[25]对3例帕金森病患者的双侧或单侧髂腰肌进行肉毒毒素注射治疗，1例症状改善了2周，1例症状改善了6周，1例症状无改善。Fietzek等[26]在B超引导下对10例有躯干前曲症的帕金森病患者在髂腰肌或腹直肌进行肉毒毒素治疗，结果均无效。Colosimo等[27]在CT引导下对2例患者的髂腰肌和腹直肌进行肉毒毒素治疗，均无效。Wijemanne等[28]对1例左侧腹直肌皮瓣切除术的双侧腹直肌进行肉毒毒素治疗，效果不是很明显，8周后在左腹外斜肌，右腹直肌追加肉毒毒素治疗，症状得到了改善。有研究[29]对13例垂颈症患者的肩胛提肌或胸锁乳突肌行肉毒毒素治疗，3例有获益。有1例肉毒毒素注射颈长肌、头长肌且有效的报道，但需在CT引导下进行。亦有研究报道对垂颈症患者肉毒毒素注射于胸锁乳突肌、前斜角肌，症状可得到改善。Bonanni[12]等对9例Pisa症患者的腰椎旁肌进行肉毒毒素注射，其中6例有姿势改善。另一研究中[30]，12例Pisa的帕金森病患者接受了肉毒毒素治疗，7例注射在腰方肌，3例注射在腰方肌和腹外斜肌，2例注射在腹外斜肌，其中8例患者疼痛症状得到改善，6例患者躯干倾斜有改善。由此，肉毒毒素注射技术可能有助于改善局部肌肉的异常痉挛，从而一定程度上改善躯干姿势异常。

综上，帕金森病患者具有多种异常姿势，其发生机制及治疗手段均有待于进一步深入研究，准确评价并及时干预可能有助于改善症状。

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